Caracterización de los pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas en San Cristóbal
Keywords:
enfermedades mieloproliferativas, leucemia mieloide crónica, mielofibrosis primaria, panmielosis, policitemia vera, trombocitemia esenciaAbstract
Introducción: las neoplasias mieloproliferativas crónicas son un conjunto de hemopatías con origen en una célula madre pluripotencial de la hematopoyesis. Objetivo: describir el comportamiento clínico y de los parámetros de laboratorio en pacientes diagnosticados con neoplasias mieloproliferativas crónicas durante diez años en el Hospital General Docente Comandante Pinares del municipio San Cristóbal, Artemisa. Material y métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal que comprendió el período entre enero de 2008 y diciembre de 2018, en el que fueron incluidos 52 casos de pacientes vivos mayores de dieciocho con confirmación histológica de neoplasias mieloproliferativas crónicas en cualquiera de sus formas. Se analizaron variables clínicas, sociodemográficas y de laboratorio. Se calcularon frecuencias absolutas y relativas, medidas de tendencia central y de distribución para variables cuantitativas Resultados: la policitemia vera fue la neoplasia más incidente con 29 casos (55,7 %). El grupo de 55 a 64 años fue el más afectado (32,7 %) para una media de 57 ± 15 años, con predominio del sexo masculino con 32 pacientes (61,6 %). Los síntomas generales y la esplenomegalia fueron comunes en el 89,5 % de las leucemias mieloides crónicas. En todos los casos hubo panmielosis asociada a la proliferación excesiva de las tres líneas hematopoyéticas, fibrosis reactiva de la médula ósea, hiperuricemia frecuente y aumento en los valores séricos de lactato deshidrogenasa. Conclusiones: el diagnóstico de estas entidades descansa en la indisoluble unión entre los hallazgos clínicos y los exámenes de laboratorio.
References
1. Cervantes Requena F; Castro-Malaspina H. Neoplasias mieloproliferativas crónicas. En: Rozman C. Medicina Interna. Farreras-Rozman. Vol. 2. 18ª ed. Madrid: Elsevier; 2015. p. 1706-1710.
2. Ferré OJ, Sánchez-Guijo F. Síndromes mieloproliferativos. Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2016; 12(21):1213-1223.
3. Jiménez SI. Myeloproliferative neoplasms. From clinic to molecular biology. Acta Medica Colombiana. 2017; 42(1):15-17.
4. Chávez-González MA; Ayala-Sánchez M; Mayani H. La leucemia mieloide crónica en el siglo XXI: biología y tratamiento. Revista de investigación clínica [Internet]. 2009 [citado enero 12 de 2019]; 61 (3):221-232. Disponible en: http://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=41019
5. Pavón Morán V. Leucemia mieloide crónica: Actualización en citogenética y biología molecular. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2005 [citado en 12 enero 2019], 21(2) Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892005000200003&script=sci_arttext&tlng=en
6. Besses C, Sans-Sabrafen J. Síndromes mieloproliferativos crónicos. Policitema vera y trombocitemia esencial. Hematología clínica. 7ª ed. Madrid: Ed. Elsevier; 2016, p. 355-75.
7. Casanueva-Calero K. Mutación V617F del gen JAK2 en pacientes con policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017 [citado enero 12 de 2019];33(S1). Disponible en: http://revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/viewFile/710/559
8. Camacho FJ, et al. Trombocitosis esencial e infarto de miocardio. Revista española de cardiología. 2014; 62(05):583-585
9. Sieza Y, et al. Distribución de mutaciones en JAK2, MPL y CALR en pacientes con sospecha de neoplasias mieloproliferativas crónicas Phi negativas provenientes de hospitales públicos de la provincia de Buenos Aires. Hematología. 2018;22(2):151-156.
10. Roque García W, et al. Síndromes de hemopatías mieloides malignas hereditarias. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet] 2018 [citado enero 12 de 2019];34(2):116-124. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892018000200002
11. Sánchez Sosa S, et al. Niveles de expresión de reguladores epigenéticos en la trombocitemia esencial. Haematologica. 2017; 21(2).
12. Olivera-Fonseca EM. Utilidad del estudio anatomopatológico del material medular para el diagnóstico de enfermedades que afectan la médula ósea. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017;33(S1).Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/download/692/731
13. Escobar Carmona E. Valores de referencia del Laboratorio Clínico más empleados en Cuba. Año 2011. Gaceta Médica Espirituana 2011; 13(2)
14. Abello V, et al. Description of the clinical characteristics of chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs). First report of the colombian registry of MPNs. Acta Medica Colombiana [Internet] 2017 [citado enero 12 de 2019]; 42(1):35-41. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-24482017000100035
15. Raña RJ. Epidemiología de enfermedades linfo y mieloproliferativas en Argentina meridional. Hematologia. 2016; 7(2):35-39.
16. Bestach Y, et al. Perfil de expresión génica de citoquinas pro-inflamatorias de pacientes con leucemia mieloide crónica en respuesta al tratamiento con imatinib. Hematología [Internet]. 2018 [citado 10 enero de 2019]; 22(2):127-133. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0123901517301518
17. Pavón Morán V, et al. Leucemia mieloide crónica: Actualización en citogenética y biología molecular. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2005 [citado en 12 enero 2019], 21(2) Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892005000200003&script=sci_arttext&tlng=en
18. Saavedra MA, Mejía CR. Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos. Archivos de Medicina (Manizales) [Internet] 2018 [citado enero 12 de 2019]; 18(2):421-31. Disponible en: http://revistasum.umanizales.edu.co/ojs/index.php/archivosmedicina/article/view/2681
19. Muñoz Zambrano MA. Manifestaciones clínicas y de laboratorio de la trombocitemia esencial. Tesis Doctoral. Universidad de Guayaquil. Facultad de Ciencias Médicas; 2018. Disponible en: http://repositorio.ug.edu.ec/handle/redug/31164
20. Lewis SM, Bain BJ, Bates I. Hematología práctica. España: Elsevier; 2015
21. Thiel Figueredo SJ. Niveles de Concordancia en el Diagnóstico Clínico–Patológico de las enfermedades hematológicas. Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud [Internet] 2015;5(2). Disponible en: http://revistascientificas.una.py/index.php/RIIC/article/view/319
22. Fernández-Delgado N, Fundora-Sarraf TA., Macías-Pérez I. Policitemia Vera. Experiences in diagnosis and treatment in the Institute of Hematology and Immunology. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2011 Mar [citado 2019 Ene 10] ; 27( 1 ). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892011000100007&lng=es
23. Hatalova A, et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with polycythaemia vera. European journal of haematology [Internet]. 2018 [citado Ene 2019];101(5):654-664. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/ejh.13156
24. Schafer AI. Molecular basis of the diagnosis and treatment of polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood. 2006; 107(11):4214-4222.
25. Macia Pérez I, Fernández Delgado N, Fundora Sarraff T. Masked Polycythemia Vera: a new concept. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2015 Sep [citado 2019 Ene 10] ; 31( 3 ): 331-333. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892015000300012&lng=es.
26. Amor-Vigil AM et al. Gen de fusión AML-1/ETO y mutación NPM-1A en leucemia mieloide crónica en crisis blástica mieloide. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter. 2015; 31(1):71-78.
27. Díaz Domínguez G, et al. Immunophenotypical caracterization of patients with chronic myeloid leukemia in blast crisis. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017 [citado enero 12 de 2019]; 33(4):50-57. Disponible en: http://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.cgi?IDREVISTA=251&IDARTICULO=82825&IDPUBLICACION=7967
28. Fumero Vázquez L. Asociación de hemopatías malignas: leucemia mieloide crónica y linfoma no Hodgkin: caso clínico. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017; 33(S1). Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/viewFile/681/720
29. Temoche Paz; Yordano Romario. Características clínico-epidemiológicas y laboratoriales de pacientes adultos hospitalizados con diagnóstico de novo de neoplasias hematológicas. 2017. Disponible en: http://dspace.unitru.edu.pe/handle/UNITRU/9450
30. Angona A. Trombocitemia esencial: características iniciales y factores de riesgo de supervivencia y trombosis en una serie de 214 pacientes. Medicina Clínica [Internet]. 2015 [citado enero 12 de 2019]; 144(6):247-253. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025775314005776
31. Gruppo Italiano Studio. Polycythemia vera: the natural history of 1213 patients followed for 20 years. Annals of Internal Medicine [Internet] 1995 [citado en enero 23 2019]; 123(9):656-664. Disponible en: http://annals.org/aim/fullarticle/709168
32. Álvarez Fernández P, et al. Situación clínica en medicina interna: apatía, disuria y mucosas hiperémicas por policitemia vera. Con Dif Vet. 2017;25(244):53-58
33. Torrens Munica. Interpretación Clínica Del Hemograma. Rev Méd Clín Las Condes (Internet) 2015;26(6):713-725. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0716864015001480
34. Villanueva García, AM. Caracterización histopatológica de biopsias de médula ósea en neoplasias mieloproliferativas. Universidad Peruana Cayetano Heredia (Internet) 2018. Disponible en: http://repositorio.upch.edu.pe/handle/upch/3830
35. Olivera-Fonseca EM. Utilidad del estudio anatomopatológico del material medular para el diagnóstico de enfermedades que afectan la médula ósea. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017;33(S1). Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/download/692/731
36. Basquiera AL. Supervivencia a largo plazo de pacientes con Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Filadelfia Negativos y su relación con variables clínico-patológicas. Repositorio Solmed. 2017. Disponible en: http://lildbi.fcm.unc.edu.ar/lildbi/tesis/Basquiera-Ana-Lisa.pdf
2. Ferré OJ, Sánchez-Guijo F. Síndromes mieloproliferativos. Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2016; 12(21):1213-1223.
3. Jiménez SI. Myeloproliferative neoplasms. From clinic to molecular biology. Acta Medica Colombiana. 2017; 42(1):15-17.
4. Chávez-González MA; Ayala-Sánchez M; Mayani H. La leucemia mieloide crónica en el siglo XXI: biología y tratamiento. Revista de investigación clínica [Internet]. 2009 [citado enero 12 de 2019]; 61 (3):221-232. Disponible en: http://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=41019
5. Pavón Morán V. Leucemia mieloide crónica: Actualización en citogenética y biología molecular. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2005 [citado en 12 enero 2019], 21(2) Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892005000200003&script=sci_arttext&tlng=en
6. Besses C, Sans-Sabrafen J. Síndromes mieloproliferativos crónicos. Policitema vera y trombocitemia esencial. Hematología clínica. 7ª ed. Madrid: Ed. Elsevier; 2016, p. 355-75.
7. Casanueva-Calero K. Mutación V617F del gen JAK2 en pacientes con policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017 [citado enero 12 de 2019];33(S1). Disponible en: http://revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/viewFile/710/559
8. Camacho FJ, et al. Trombocitosis esencial e infarto de miocardio. Revista española de cardiología. 2014; 62(05):583-585
9. Sieza Y, et al. Distribución de mutaciones en JAK2, MPL y CALR en pacientes con sospecha de neoplasias mieloproliferativas crónicas Phi negativas provenientes de hospitales públicos de la provincia de Buenos Aires. Hematología. 2018;22(2):151-156.
10. Roque García W, et al. Síndromes de hemopatías mieloides malignas hereditarias. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet] 2018 [citado enero 12 de 2019];34(2):116-124. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892018000200002
11. Sánchez Sosa S, et al. Niveles de expresión de reguladores epigenéticos en la trombocitemia esencial. Haematologica. 2017; 21(2).
12. Olivera-Fonseca EM. Utilidad del estudio anatomopatológico del material medular para el diagnóstico de enfermedades que afectan la médula ósea. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017;33(S1).Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/download/692/731
13. Escobar Carmona E. Valores de referencia del Laboratorio Clínico más empleados en Cuba. Año 2011. Gaceta Médica Espirituana 2011; 13(2)
14. Abello V, et al. Description of the clinical characteristics of chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs). First report of the colombian registry of MPNs. Acta Medica Colombiana [Internet] 2017 [citado enero 12 de 2019]; 42(1):35-41. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-24482017000100035
15. Raña RJ. Epidemiología de enfermedades linfo y mieloproliferativas en Argentina meridional. Hematologia. 2016; 7(2):35-39.
16. Bestach Y, et al. Perfil de expresión génica de citoquinas pro-inflamatorias de pacientes con leucemia mieloide crónica en respuesta al tratamiento con imatinib. Hematología [Internet]. 2018 [citado 10 enero de 2019]; 22(2):127-133. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0123901517301518
17. Pavón Morán V, et al. Leucemia mieloide crónica: Actualización en citogenética y biología molecular. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2005 [citado en 12 enero 2019], 21(2) Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892005000200003&script=sci_arttext&tlng=en
18. Saavedra MA, Mejía CR. Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos. Archivos de Medicina (Manizales) [Internet] 2018 [citado enero 12 de 2019]; 18(2):421-31. Disponible en: http://revistasum.umanizales.edu.co/ojs/index.php/archivosmedicina/article/view/2681
19. Muñoz Zambrano MA. Manifestaciones clínicas y de laboratorio de la trombocitemia esencial. Tesis Doctoral. Universidad de Guayaquil. Facultad de Ciencias Médicas; 2018. Disponible en: http://repositorio.ug.edu.ec/handle/redug/31164
20. Lewis SM, Bain BJ, Bates I. Hematología práctica. España: Elsevier; 2015
21. Thiel Figueredo SJ. Niveles de Concordancia en el Diagnóstico Clínico–Patológico de las enfermedades hematológicas. Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud [Internet] 2015;5(2). Disponible en: http://revistascientificas.una.py/index.php/RIIC/article/view/319
22. Fernández-Delgado N, Fundora-Sarraf TA., Macías-Pérez I. Policitemia Vera. Experiences in diagnosis and treatment in the Institute of Hematology and Immunology. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2011 Mar [citado 2019 Ene 10] ; 27( 1 ). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892011000100007&lng=es
23. Hatalova A, et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with polycythaemia vera. European journal of haematology [Internet]. 2018 [citado Ene 2019];101(5):654-664. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/ejh.13156
24. Schafer AI. Molecular basis of the diagnosis and treatment of polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood. 2006; 107(11):4214-4222.
25. Macia Pérez I, Fernández Delgado N, Fundora Sarraff T. Masked Polycythemia Vera: a new concept. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2015 Sep [citado 2019 Ene 10] ; 31( 3 ): 331-333. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892015000300012&lng=es.
26. Amor-Vigil AM et al. Gen de fusión AML-1/ETO y mutación NPM-1A en leucemia mieloide crónica en crisis blástica mieloide. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter. 2015; 31(1):71-78.
27. Díaz Domínguez G, et al. Immunophenotypical caracterization of patients with chronic myeloid leukemia in blast crisis. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017 [citado enero 12 de 2019]; 33(4):50-57. Disponible en: http://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.cgi?IDREVISTA=251&IDARTICULO=82825&IDPUBLICACION=7967
28. Fumero Vázquez L. Asociación de hemopatías malignas: leucemia mieloide crónica y linfoma no Hodgkin: caso clínico. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017; 33(S1). Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/viewFile/681/720
29. Temoche Paz; Yordano Romario. Características clínico-epidemiológicas y laboratoriales de pacientes adultos hospitalizados con diagnóstico de novo de neoplasias hematológicas. 2017. Disponible en: http://dspace.unitru.edu.pe/handle/UNITRU/9450
30. Angona A. Trombocitemia esencial: características iniciales y factores de riesgo de supervivencia y trombosis en una serie de 214 pacientes. Medicina Clínica [Internet]. 2015 [citado enero 12 de 2019]; 144(6):247-253. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025775314005776
31. Gruppo Italiano Studio. Polycythemia vera: the natural history of 1213 patients followed for 20 years. Annals of Internal Medicine [Internet] 1995 [citado en enero 23 2019]; 123(9):656-664. Disponible en: http://annals.org/aim/fullarticle/709168
32. Álvarez Fernández P, et al. Situación clínica en medicina interna: apatía, disuria y mucosas hiperémicas por policitemia vera. Con Dif Vet. 2017;25(244):53-58
33. Torrens Munica. Interpretación Clínica Del Hemograma. Rev Méd Clín Las Condes (Internet) 2015;26(6):713-725. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0716864015001480
34. Villanueva García, AM. Caracterización histopatológica de biopsias de médula ósea en neoplasias mieloproliferativas. Universidad Peruana Cayetano Heredia (Internet) 2018. Disponible en: http://repositorio.upch.edu.pe/handle/upch/3830
35. Olivera-Fonseca EM. Utilidad del estudio anatomopatológico del material medular para el diagnóstico de enfermedades que afectan la médula ósea. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2017;33(S1). Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/download/692/731
36. Basquiera AL. Supervivencia a largo plazo de pacientes con Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Filadelfia Negativos y su relación con variables clínico-patológicas. Repositorio Solmed. 2017. Disponible en: http://lildbi.fcm.unc.edu.ar/lildbi/tesis/Basquiera-Ana-Lisa.pdf
Downloads
Published
2020-04-22
How to Cite
1.
Areces López A, Labrada Placeres L, Sarmiento Méndez IM, Blanco Santos Y. Caracterización de los pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas en San Cristóbal. Rev 16 de abril [Internet]. 2020 Apr. 22 [cited 2025 Jan. 31];59(276):e888. Available from: https://rev16deabril.sld.cu/index.php/16_04/article/view/888
Issue
Section
Original Articles
License
Those authors who have publications with this journal, accept the following terms:
The authors will retain their copyright and guarantee the journal the right of first publication of your work, which will be under a Creative license Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International . (CC BY-NC-SA 4.0).
The authors may adopt other non-exclusive license agreements for the distribution of the published version of the work (eg:deposit it in an institutional telemat
