Linfohistiocitosis hemofagocÃtica familiar. Presentación de un caso
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El sÃndrome hemofagocÃtico, también conocido como sÃndrome de activación del macrófago o histiocitosis reactiva, es una entidad nosológica heterogénea que fue descrita por vez primera hace más de 60 años. Su etiologÃa es aún desconocida, pero se ha relacionado con un descontrol y respuesta exagerada del sistema inmunológico. Tiene una incidencia de 1-2 por cada millón de niños sin predominio de edad o sexo. La mortalidad promedio puede ser de 60 %. Se presentó un caso de un lactante masculino de 7 meses de edad que luego de presentar varias infecciones, ingresa con una sepsis grave por neumonÃa. Los exámenes complementarios revelaron depleción de las tres lÃneas hematopoyéticas por lo que se diagnosticó una hemofagocitosis secundaria. Se extrajo sangre para estudios genéticos y se actuó en consecuencia, el paciente no respondió al tratamiento y fallece dÃas después, arribando postmortem al diagnóstico genético de linfohistiocitosis hemofagocÃtica familiar.
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Referencias
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por Là m sữa chua nha đam ngon Pitimonde (2018-05-18)
por kullboys boys (2018-06-23)