Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. Presentación de un caso

Autores/as

  • José Manuel López-López Universidad de Ciencias Médicas de Granma.
  • José Alberto Sánchez-Guerra Universidad de Ciencias Médicas de Granma
  • Susana Grey Pompa-Carrazana Universidad de Ciencias Médicas de Granma
  • Luis Félix Duany-Almira Universidad de Ciencias Médicas de Granma
  • Lisbeth Larramendi-Benítez Universidad de Ciencias Médicas de Granma

Palabras clave:

síndrome hemofagocítico, hemofagocitosis, histiocitosis reactiva

Resumen

El síndrome hemofagocítico, también conocido como síndrome de activación del macrófago o histiocitosis reactiva, es una entidad nosológica heterogénea que fue descrita por vez primera hace más de 60 años. Su etiología es aún desconocida, pero se ha relacionado con un descontrol y respuesta exagerada del sistema inmunológico. Tiene una incidencia de 1-2 por cada millón de niños sin predominio de edad o sexo. La mortalidad promedio puede ser de 60 %. Se presentó un caso de un lactante masculino de 7 meses de edad que luego de presentar varias infecciones, ingresa con una sepsis grave por neumonía. Los exámenes complementarios revelaron depleción de las tres líneas hematopoyéticas por lo que se diagnosticó una hemofagocitosis secundaria. Se extrajo sangre para estudios genéticos y se actuó en consecuencia, el paciente no respondió al tratamiento y fallece días después, arribando postmortem al diagnóstico genético de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar.

Citas

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Publicado

2018-05-14

Cómo citar

1.
López-López JM, Sánchez-Guerra JA, Pompa-Carrazana SG, Duany-Almira LF, Larramendi-Benítez L. Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. Presentación de un caso. Rev 16 de abril [Internet]. 14 de mayo de 2018 [citado 3 de febrero de 2025];57(269):195-200. Disponible en: https://rev16deabril.sld.cu/index.php/16_04/article/view/683

Número

Vol. 57 Núm. 269 (2018): Julio-Septiembre

Sección

Presentaciones de casos

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